askep hemophilia

Akpek anak dengan hemofilia




DI SUSUN OLEH
M.IHSAN











PROGRAM STUDI S-1 KEPERAWATAN
YAYASAN RUMAH SAKIT ISLAM
PONTIANAK
2010-201
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda. Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.
Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia Nasional.
Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.

B. Tujuan Penulisan
a. Memahami pengertian, penyebab, jenis, perjalanan penyakit, serta tanda dan gejala yang muncul pada penyakit hemofilia.
b. Mengetahui komplikasi yang dapat terjadi pada pasien hemofilia dan berbagai penatalaksanaannya.
c. Asuhan keperawatan









C. Metode Penulisan
Dalam penyusunan makalah ini penulis menggunakan metode deskriptif yaitu dengan mengumpulkan dan membaca bahan literatur yang ada di perpustakaan dan media internet , dirangkum menjadi sebuh makalah.

D. Sistematika Penulisan
BAB I : Pendahuluan, yang berisikan latar belakang, tujuan penulisan, metode penulisan dan sistematika penulisan
BAB II : Landasan Teori, Anatomi Fisiologi, Konsep Dasar Penyakit, Konsep Asuhan Keperawatan dan Perawatan Kesehatan
BAB III : Penutup, yang berisikan kesimpulan dan saran
DAFTAR PUSTAKA



















BAB II
LANDASAN TEORI
A. Pengertian
Darah merupakan cairan ekstraseluler yang terletak dalam saluran yakni pembuluh darah, yang terdiri atas pembuluh darah dan sel darah. Darah memiliki fungsi pertama, sebagai transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen diangkat oleh eritrosit dari alveoli ke organ atau jaringan tubuh, dan karbondioksida diangkut oleh jaringan oleh plasma darah menuju alveoli paru. Fungsi kedua, sebagai transportasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan air dari gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru kemudian ke organ atau jaringan tubuh lain. Funsi ketiga, teransport metabolit atau hasil sisa yakni zat yang tidak digunakan dikirim ke ginjal untukselanjutnya dikeluarkan melalui urine. Fungsi keempat, sebagai transportasi hasil suatu jaringan atau organ seperti hormon yang dihasilkan oleh kelenjar akan diangkut oleh darah. Demikian juga hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma menuju ke organ yang membutuhkan. Fungsi kelima, sebagai pembentuk antibodi yang dilakukan oleh plasma sel dan limfosit, leukosit yang berperan dalam fagositosis. Fungsi keenam, berperan alam mempertahankan keseimbangan asam dan basa, juga sebagai transportasi bahan-bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah. Dan fungsi ketujuh, sebagai hemostasis yang terletak pada plasma darah. Proses hemostasis ini merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah akibat kerusakan pembuluh darah atau pecah. Proses homeostasis melalui berbagai tahap, yakni tahap vascular, koagulasi, serta pembersihan dan rekonstruksi.
1. Tahap vascular
Tahap ini merupakan tahap awal dari kerusakan pembuluh darah, dapat terjadi vasokontriksi lokal dan retraksi, kemudian trombosit akan mengadakan agregasi, aglutinasi berperan atau akan lisis dan mengeluarkan bahan untuk proses homeostasis seperti serotonin. Kemudian, rusaknya pembuluh darah menyebabkan masuknya tromboplastin jaringan yang dapat mempercepat proses koagulasi. Demikian juga darah yang rusak di sekitar akan membantu mengurangi pendarahan yang selanjutnya.
2. Tahap koagulasi
Pada tahap koagulasi,faktor pembekuan dan zat yang menghambat koagulasi atau antikoagulan berperan dan terjadi keseimbangan. Proses koagulasi terdiri atas tiga tahap. Diawali dengan proses pembentukan aktifator protrombin, perubahan protrombin menjadi trombin. Dan perubahan fibrinogen menjadi fibrin
3. Tahap pembersihan dan rekonstruksi.
Merupakan tahap akhir dalam proses hemostasis berupa proses fibrinolisis dan pembentukan jaringan baru pada jaringan yang mengalami kerusakan.
(Hidayat, 2006)
4. Mekanisme Pembekuan
Bahan yang turut serta dalam mekanisme pembekuan factor pembekuan dan diberi nama dengan angka romawi I sampai XIII, kecuali V. factor-faktor tersebut ialah faktor I (fibrinogen), II (protrombin), III (tromboplastin), IV (kalsium dalam bentuk ion), V (proaseleran, factor labil), VII (prokonverin, faktor stabil), VIII (AHG = Antihemophilic Globulin), IX (PTC = Plasma Thromboplastin Antecedent), XII (hageman), dan XIII (faktor stabilitas febrin). Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :
a. Pembentukan tromboplastin plasma intrinsik yang juga disebut tromboplastogenesis, dimulai dengan trombosit, terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan pembentukan kolagen. Faktor pembekuan tersebut adalah faktor IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian faktor III dan VII.
b. Perubahan protombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII dan X.
c. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, faktor trombosit I dan II.Hemostatis yang baik berlangsung dalam batas waktu tertentu sehingga tidak hanya terbentuk tromboplastin, trombin dan fibrin saja yang penting, tetapi juga lama pembentukan masing-masing zat. Secara keseluruhan, mekanisme pembentukan mempunyai 2 fenomena dasar untuk jangka waktu berlangsungnya proses tersebut, yaitu tahap permulaan yang lambat disusul tahap autokatalitik yang sangat cepat. Trombin memegang peranan yang penting pada tahap yang cepat, di samping itu trombin menyebabkan trombosit menjadi lebih sehingga mudah melepaskan faktor trombosit dan meninggikan aktivitas tromboplasmin (Ngastiyah, 2005).
5. Mekanisme Fibrinolitik
Sistem fibrinolitik merupakan rangkaian yang fibrinnya dipecahkan oleh plasmin (fibrinolisin) menjadi produk-produk degradasi fibrin, menyebabkan hancurnya bekuan. Diperlukan beberapa interaksi untuk mengubah protein plasma spesifik inaktif di dalam sirkulasi menjadi enzim fibrinolitik plasmin aktif. Protein dalam bersikulasi (proaktivator plasminogen), dengan adanya enzim-enzim kinase seperti streptokinase, stafilokinase, kinase jaringan, serta faktor VIIa, dikatalisasi menjadi aktivator plasminogen. Dengan adanya enzim-enzim tambahan, seperti urokinase, maka aktivator-aktivator mengubah palsminogen, suatu protein plasma yang sudah bergabung dalam bekuan fibrin, menjadi plasmin. Kemudian plasmin memecahkan fibrin dan fibrinogen menjadi fragmen-fragmen (produk degradasi fibrin/ fibrinogen) yang mengganggu aktivitas trombin, fungsi trombosit, dan polimerisasi fibrin, menyebabkan hancurnya bekuan.
Dalam keadaan normal sistem fibrinolitik darah memegang peranan penting untuk mempertahankan sistem pembuluh darah bebas dari gumpalan fibrin, dan merupakan pelengkap sistem pembekuan

B. Konsep Dasar Penyakit
1. Definisi
Hemofilia berasal dari bahasa yunani kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemophilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin plasma). (David Ovedoff,2002).
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. (David Ovedoff, 2002).

2. Etiologi
Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG). Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent) ( doenges, marillyn E :1999 )
Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:
a. Hemofilia A Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
b. Hemofilia B Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismasi disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal kanada.
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. Hemophilia A atau Hemofilia B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan, hemophilia A terjadi sekurang – kurangnya 1 di antara 10.000 orang, Hemofilia B lebih jarang ditemukan , yaitu 1 di antara 50.000 orang.
Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.
1) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%
2) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
3) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
3. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).(sumber :ovedoff, david.2002)
4. Diagnosa
Jika seorang bayi / anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa, maka diduga dia menderita hemofilia. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan. Jika terjadi perlambatan, maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX. (David Ovedoff, 2002).
5. Kompikasi
(David Ovedoff, 2002).
a. Timbulnya inhibitor.
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya.Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan.
b. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan.
1) Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti :
2) Pergelangan kaki
3) Lutut
4) Siku
Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan dari samping. Akibatnya sering terjadi perdarahan. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik, jarang terjadi perdarahan seperti :
1) Panggul
2) Bahu
Sendi pada pergelangan tangan, tangan dan kaki kadang – kadang mengalami perdarahan. Namun jarang menimbulkan kerusakan sendi.
c. Infeksi yang ditularkan oleh darah
Dalam 20 tahun terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Mereka terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal (Betz & Sowden, 2002).


6. Pemeriksaan Diagnostik
a. Uji skrining untuk koagulasi darah
1) Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)
2) masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
3) Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
4) Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
5) Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
b. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
c. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin).
(Betz & Sowden, 2002).
7.Penatalaksanaana (menurut : (David Ovedoff, 2002)
a. Penatalaksanaan Medis
Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau faktot IX yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya. Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai pendarahan berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor IX memiliki waktu paruh 24 jam, maka diberikan terapi pengganti dengan menggunakan plasma atau konsentrat factor IX yang diberikan setiap hari sampai perdarahan berhenti. Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor pembekuan tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX infase selanjutnya dari faktor tersebut membentuk anti bodi lebih banyak. Agen-agen imunosupresif, plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang memotong faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam plasma beku segar. Produk sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin vasopressin) sudah tersedia untuk menangani penderita hemofilia sedang. Pemberiannya secara intravena (IV), dapat merangsang aktivitas faktor VIII sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. Karena DDAVP merupakan produk sintetik maka resiko transmisi virus yang merugikan dapat terhindari.
Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal perdarahan. Immobilisasi sendi dan udara dingin (seperti kantong es yang mengelilingi sendi) bisa memberi pertolongan. Jika terjadi nyeri maka sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. Ketika perdarahan berhenti dan kemerahan mu;ai menghilang klien harus aktif dalam melakukan gerakan tanpa berat badan untuk mencegah komplikasi seperti deformitas dan atrofi otot.
Prognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin bertambah baik ketika ditemukannya AHF. 50% dari penderita hemofilia meninggal sebelum mencapai umur 5 tahun. Pada saat ini kejadian kematian jarang terjadi setelah trauma minor. Infusi di rumah menggunakan AHF meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi pertama dari perdarahan dan komplikasi diatasi. Program training dengan panduan yang ketat. Ketika panduan ini diikuti dengan baik seseorang yang menderita hemofili akan sangat jarang berkunjung ke ruang imergensi.
Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena mungkin tidak diperlukan untuk AHF. sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan dalam plasma konsentrat.
Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus. Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi Konsultasi genetic
Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif.
Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan factor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi.
Kandungan : Kriopresipitas: fresh frozen plasma 8-100 unit antihemophilic globulin, Faktor VIII : 2332 asam amino, AHF : fresh frozen plasma

b. Penatalaksanaan Keperawatan
Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang mengalami perdarahan, gunakan alat Bantu seperti tongkat. Kompreslah bagian tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es atau bahan lain yang lembut & beku/dingin. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu di ingat, jangan tekan & ikat terlalu keras. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bant
c. Pemeriksaan Khusus
Riwayat keluarga dan riwayat perdarahan setelah trauma ringan)
Kadar faktor VIII dan faktor IX) PTT diferensial.
C. Konsep Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian perawatan
Pada pengkajian anak dengan hemophilia dapat ditemukan adanya pendarahan kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. Pada umumnya pendarahan di daerah persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha ; sedangkan otot yang paling sering terkena adalah flrksor lengan bawah. Khususnya pasa bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang berkepanjangan setelah bayi dilakukan sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadinya infeksi , sering pendarahan pada mukosa oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian setelah nyeri akan menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas. Pada pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya normal, masa protombinnya normal, masa tromboplastin parsialnya meningkat. (David Ovedoff, 2002).

a. Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
b. Tanda :Kelemahan otot, somnolen
c. Sirkulasi
Gejala :Palpitasi Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral
d. tanda perdarahan serebral
e. Eliminasi
Gejala :Hematuria
f. Integritas ego
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah
g. Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan
h. Nyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
i. Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda :Hematom
2. Diagnosa Keperawatan
a. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif ditandai dengan kesadaran menurun, perdarahan
Tujuan/Kriteria hasil: Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi

Intervensi
1) Kaji penyebab perdarahan
2) Kaji warna kulit, hematom, sianosis
3) Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
4) Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah

Rasional
1) Dengan mengetahui penyebab dari perdarahan maka akan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat bagi pasien
2) Memberikan informasi tentang derajat /keadekuatan perfusi jaringan dan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat
3) Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit serta memaksimalkan kontraktilitas / curah jantung sehingga sirkulasi menjadi adekuat
4) Memperbaiki / menormalakn jumlah sel darah merah dan meningkatkan kapasitas pembawa oksigen sehingga perfusi jaringan menjadi adekuat

b. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.
Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan, mukosa mulut lembab, turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik

Intervensi
1) Awasi TTV
2) Awasi haluaran dan pemasukan
3) Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
4) Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat

Rasional
1) Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi
2) Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan membantu mengevaluasi status cairan
3) Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu menentukan intervensi
4) Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan
c. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera
Tujuan/Kriteria hasil: Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi

Intervensi
1) Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur
2) Hindarkan dari cedera, ringan – berat
3) Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
4) Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
5) Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera. 1. Menurunkan resiko cidera / trauma
Rasional
Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan menigkatkan resiko perdarahan meskipun cidera /trauma ringan
1) Paien hemofilia mempunyai resiko perdarhan spontan tak terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera
2) Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi
3) Orang tua dapat mengetahui mamfaat dari pencegahan cidera/ resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi

D. Perawatan Kesehatan
1. Secara Umum
yang dibutuhkan oleh seorang penderita hemofilia untuk menjaga kondisi tubuh yang baik
a. Mengkonsumsi makanan/minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak berlebihan. Karena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).
b. Melakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga, perhatikan beberapa hal berikut:
1) Olah raga akan membuat kondisi otot yang kuat, sehingga bila terbentur otot tidak mudah terluka dan perdarahan dapat dihindari.
2) Bimbingan seorang fisio-terapis atau pelatih olah raga yang memahami hemofilia akan sangat bermanfaat.
3) Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga; olah raga yang beresiko adu fisik seperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. Olah raga yang sangat di anjurkan adalah renang.
4) Bimbingan seorang fisio-terapis dari klinik rehabilitasi medis diperlukan pula dalam kegiatan melatih otot pasca perdarahan.
c. Rajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi secara berkala/rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke klinik gigi
d. Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan dibawah kulit (Subkutan) dan tidak ke dalam otot, diikuti penekanan lubang bekas suntikan paling sedikit 5 menit.
e. Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan. Penderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengkonsumsi obat-obatan. Langkah terbaik adalah mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter.
f. Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang ada, misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita berobat, dan teman-teman di lingkungan terdekat secara bijaksana.
g. Memberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat agar dapat optimis dan berprestasi bersama hemofilia.

2. Perawatan Kesehatan Khusus
Perawatan kesehatan khusus diberikan ketika penderita hemofilia mengalami luka atau perdarahan. Perdarahan dapat terjadi di bagian dalam dan luar tubuh. Perdarahan di bagian dalam tubuh umumnya sulit atau tidak terlihat mata. Pada kondisi ini diperlukan kewaspadaan dan pertolongan segera. Kewaspadaan juga diperlukan karena perdarahan dapat terjadi tanpa sebab yang jelas.
Kewaspadaan lainnya yang harus dilakukan apabila terjadi benturan keras pada kepala penderita. Penderita hendaknya segera dibawa kerumah sakit terdekat untuk dapat dirawat secara khusus dan seksama oleh dokter. Karena perdarahan yang terjadi pada kepala dapat berakibat buruk bahkan hingga sampai pada keadaan yang mematikan.












BAB III
PENUTUP


A. Kesimpulan
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Penyakit ini lebih banyak menyerang laki-laki karena hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita hanya sebagai pembawa atau carier. Hemofilia dibedakan menjadi 2 yaitu hemofilia tipe A yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke VII dan hemofilia tipe B yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke IX. Salah satu tanda dan gejalanya ialah terjadinya perdarahan pada jaringan, karena dapat dengan mudah mengalami perdarahan jika terjadi trauma sedikit saja. Kurangnya faktor pembekuan darah tersebut dapat diatasi dengan melakukan transfusi dengan teknik virisidal.
Sebagai perawat dituntut untuk dapat mengetahui secara detail teknik pencegahan terjadinya perdarahan ataupun meminimalkan terjadinya trauma.

B. Saran
1. Diharapkan kepada rekan-rekan untuk dapat menambah pengetahuannya yang berhubungan dengan Hemofilia
2. Diharapkan kepada Pihak Institusi untuk dapat menambah kolek buku literatur yang berhubungan dengan Hemovilia
3. Masukan-masukan dari dosen pengasuh/pembimbing sangat diharapkan untuk kesempurnaan penyusunan makalah yang berhubungan hemofilia.




DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.Edisi 3.Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta
Ovedoff, David.2002.Kapita Selekta Kedokteran.Binarupa Aksara.Jakarta
Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta
www.id.wikipedia.org
www.medicastore.com
www.indonesian hemophilia society.com
www.info-sehat_com.htm
www.purnama87.blogspot.com/2008/05/askep-hemofilia.html
by Khaidir muhaj di 23:51